血小板減少性紫癜

血小板減少性紫癜

血小板減少性紫癜(thrombocytopenicpurpura)系血小板減少引起的皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點，瘀斑或內(nèi)臟出血。
分為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜；繼發(fā)性或癥狀性血小板減少性紫癜。

癥狀

1.急性型多見于嬰幼兒，多有病毒感染史，潛伏期2～21天，突然發(fā)病，可有畏寒，發(fā)熱，皮膚和黏膜出現(xiàn)廣泛的瘀點，瘀斑，擴大成大片狀，甚至形成血皰，血腫，碰撞部位尤甚，內(nèi)臟受累出現(xiàn)鼻出血，胃腸道及泌尿生殖道出血，顱內(nèi)出血罕見，但較兇險，一般病程4～6周，大多有自限性，預后良好，部分病例反復發(fā)作后轉(zhuǎn)為慢性。
2.慢性型主要見于成年女性，起病緩慢，癥狀相對較輕，月經(jīng)過多常為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)，皮膚和黏膜可見散在瘀點和瘀斑，血皰和血腫少見，可累及內(nèi)臟任何器官，有時可見外傷或小手術后創(chuàng)口出血不止，長期反復大量出血可引起貧血，脾臟輕度腫大，病情常遷延半年以上，反復發(fā)作，發(fā)作間歇期可無任何癥狀。

病因

(一)發(fā)病原因1.原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上分2型，急性型與病毒感染有關，如風疹，麻疹，水痘，流行性腮腺炎，傳染性單核細胞增生癥及病毒性肝炎等。
2.繼發(fā)性或癥狀性血小板減少性紫癜(1)造血系統(tǒng)疾病如再生障礙性貧血，骨髓瘤，白血病，惡性淋巴瘤，骨髓纖維化癥，維生素B12和葉酸缺乏癥，陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿，溶血性貧血等。
(2)藥物如化療藥，抗生素類，奎寧類，磺胺類，解熱鎮(zhèn)痛劑，苯巴比妥類，抗結(jié)核藥及利尿藥等。
(3)感染如敗血癥，傷寒，斑疹傷寒，結(jié)核，猩紅熱等。
(4)其他如播散性血管內(nèi)凝血，多次反復輸血的溶血反應，血管瘤，脾功能亢進，心肺復蘇及體外循環(huán)等。
(二)發(fā)病機制原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗體與血小板膜發(fā)生交叉反應或免疫復合物黏附于血小板所致，慢性型與自身產(chǎn)生抗血小板抗體有關，繼發(fā)性或癥狀性血小板減少性紫癜是造血系統(tǒng)疾病，藥物，感染，其他如播散性血管內(nèi)凝血，多次反復輸血的溶血反應，血管瘤等引起的系列反應。

預防

1)預防各種感染，如細菌、病毒、寄生蟲等感染。
積極防治上呼吸道感染。
2)飲食有節(jié)。
3)調(diào)節(jié)情志保持心情的輕松愉快。
4)經(jīng)常參加體育鍛煉，增強體質(zhì)，預防感冒。
5)積極清除感染灶，防止上呼吸道感染。
6)盡可能找出過敏源。
7)急性期和出血多時，應限制患者活動。

檢查

血小板減少，出血時間延長，凝血時間正常，血凝塊退縮不良，骨髓巨核細胞數(shù)增加，失血性貧血，抗血小板抗體可陽性，若伴其他血液系統(tǒng)疾病，則有相應實驗室指標改變。

治療

本病起病隱襲，癥狀多變，有些病歷除發(fā)現(xiàn)血小板減少外，可無明顯臨床癥狀和體征，多數(shù)病歷的臨床表現(xiàn)為皮膚瘀點和瘀斑。
血熱妄行癥狀：
皮膚出現(xiàn)紫色瘀點或瘀斑，或伴有便血、尿血或發(fā)熱，口干、便秘。
舌紅苔黃，脈弦數(shù)。
多見于本病早期或急性型。
治療方法：
清熱解毒，涼血止血。
方藥：
清營湯合 灰散加減陰虛火旺癥狀：
紫癜較多，時發(fā)時止，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或潮熱，盜汗。
治療方法：
滋陰降火，寧絡止血。
方藥：
茜根散為主。
氣不攝血癥狀：
久病不愈，反復出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃，食欲缺乏。
舌質(zhì)淡胖，脈細弱。
多見于本病慢性型。
治療方法：
補氣攝血.方藥：
歸脾湯加減.淤血阻絡癥狀：
毛發(fā)枯萎無澤，目之白睛布滿血絲，下眼瞼青紫，舌質(zhì)暗，脈細澀。
治療方法：
活血化瘀止血。
方藥：
血府逐瘀湯加減血小板減少性紫癜西醫(yī)治療方法。
(一)治療注意休息，避免外傷。
1.皮質(zhì)類固醇激素為首選藥物。
潑尼松，1mg/(kg?d)，可減少發(fā)病初期和晚期腦出血的危險，有效后逐漸減量。
病情危重者可用甲潑尼龍沖擊療法，1g/d，3天后改為常規(guī)療法。
2.免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。
3.人血丙種球蛋白0.4g/(kg?d)，靜脈滴注，連用5天。
4.輸濃縮血小板，也可試用血漿置換術。
5.脾切除術適于脾臟腫大明顯者。
(二)預后一般病程4～6周，大多有自限性，預后良好。
部分病例反復發(fā)作后轉(zhuǎn)為慢性。

護理

1.發(fā)病較急，出血嚴重者需絕對臥床。
緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。
2.慢性紫癲者，則可根據(jù)體力情況，適當進行鍛煉。
3.飲食宜軟而細。
如有消化道出血，應給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱。
4.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

并發(fā)癥

急性型顱內(nèi)出血罕見，但較兇險，慢性型長期反復大量出血可引起貧血，脾臟輕度腫大。